Priones

En 1958, justo hace ahora 60 años, la NASA puso en órbita el primer satélite artificial americano, el Explorer 1. Pero el hito científico que ha pasado a la historia de ese año fue otro: el nacimiento del Dogma central de la Biología Molecular. Éste fue establecido por el Premio Nobel británico Francis Crick, y lo que venía a decir, básicamente, es el que el ADN de todo ser vivo da lugar a las proteínas -que son las verdaderas responsables de todas las acciones que suceden en las células-, generando por el camino un producto intermedio, que es el ARN. Esta relación es unidireccional, y siempre se da en el mismo sentido. El ADN da lugar a ARN, y el ARN, a proteínas.

Pero el dogma, en su calidad de infalible, dejó de serlo pronto. Es decir, al poco tiempo de establecido, se encontraron sistemas biológicos que lo contradecían. Una de estas excepciones la provocan los virus de ARN, como el virus del SIDA -el VIH- o el de la gripe. En estos sistemas existe una proteína que es capaz de producir ADN a partir del ARN. O sea, que es capaz de hacer que el sentido de la información genética contradiga a lo propuesto por el Dogma.

Otro ejemplo de rebeldía lo encontramos en los priones, unas proteínas que hace veinte años provocaron una de las crisis de salud pública y de alimentación más importantes que se recuerdan en la historia reciente de Europa: la crisis de las vacas locas. Los priones no son seres vivos. No tienen una estructura típica celular. No tienen ni ADN ni ARN. No son más que sencillas proteínas. Pero tienen una cualidad que las diferencian de otras proteínas, y es su carácter infeccioso. Los priones son capaces de alterar la estructura de proteínas sanas presentes en el cerebro, convirtiéndolas en elementos sin ninguna utilidad y que dañan al Sistema Nervioso. 

Los priones son los responsables de producir una serie de enfermedades conocidas en su conjunto como encefalopatías espongiformes, y que reciben diferentes nombres según el organismo afectado. En humanos, por ejemplo, se llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; en ovejas, scrapie; y en las vacas, EEB (encefalopatía espongiforme bovina). En cualquier caso, el resultado es siempre el mismo. Un cerebro con aspecto de esponja agujereada o queso gruyere. Las consecuencias suelen ser fatales. Cuando los priones acceden al Sistema Nervioso, la muerte neuronal es prácticamente inevitable. Recientemente una “nueva” enfermedad ha llamado a las puertas de la actualidad. Se trata del Insomnio Familiar Fatal; también provocada por priones. Un nuevo reto para la ciencia. Un nuevo desafío para la investigación.